O que são sarcomas ósseos

Sarcomas são grupos heterogêneos de tumores que englobam três grandes grupos: partes moles, ossos e GIST (tumor do estroma gastrointestinal). São tumores originados a partir do crescimento desordenado de células ósseas e podem acometer qualquer osso do corpo.

São tumores raros, com incidência em torno de 0,2% de todos os cânceres em adultos. No Brasil, há poucos estudos epidemiológicos sobre a doença, mas a comparação de dados regionais com bancos de dados internacionais mostra  que no país a incidência e o prognóstico são semelhantes ao restante do mundo. Iniciativas de cooperação entre médicos e pacientes de diversas partes do globo são extremamente importantes para o melhor entendimento e manejo dessa doença.

As causas dos sarcomas são desconhecidas na maioria dos pacientes, embora uma pequena porcentagem seja relacionada a fatores como síndromes genéticas hereditárias (tais como neurofibromatose ou doença de von Recklinghausen, síndrome de Gardner, síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastoma, síndrome de Werner, síndrome de Gorlin e esclerose tuberosa), exposição à radiação e a agentes químicos.

Subtipos de sarcomas ósseos

A classificação dos tumores ósseos leva em consideração os tecidos produzidos pelos tumores. Podem atingir ossos e cartilgens. Os principais tipos são:

• Osteossarcoma – é o tipo mais comum de sarcoma ósseo. Acomete crianças, adolescentes e jovens adultos com mais frequência. Ocorre normalmente em ossos longos, como o fêmur, ossos dos braços e da pelve;
• Tumor de Ewing ou Sarcoma de Ewing – é o segundo tipo de tumor ósseo maligno mais comum e acomete crianças com mais frequência. Os locais em que costuma surgir são as regiões do fêmur e da pelve. Altamente agressivo, pode se desenvolver também em tecidos de partes moles, como músculos
• Condossarcoma – o tecido fundamental desse tipo de tumor ósseo é formado por cartilagem. Surge mais frequentemente em ossos longos e da pelve.

Além dos três tipos mais frequentes, fazem parte desse grupo tão heterogêneo outros subtipos, como sarcoma pleomorfo do osso, fibrossarcoma, tumor ósseo de células gigantes e cordoma.

Sintomas e sinais de sarcomas ósseos

Dores, aumento do volume na região afetada e fratura são os sintomas mais comumente encontrados em pacientes com sarcoma ósseo. Febre pode acompanhar o quadro.

Alguns casos podem ser assintomáticos, sendo o tumor um achado casual em algum exame de rotina.

Diagnóstico de sarcomas ósseos 

O diagnóstico dos tumores ósseos começa com exame clínico e exames de imagem como radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e cintilografia óssea ou PET-TC.

Após a análise de imagem, o diagnóstico é corroborado por meio de biópsia, que consiste na retirada de um pedaço do tumor e análise em laboratório para confirmação do subtipo, grau de agressividade e características moleculares que possam ajudar no tratamento.

Tratamento

A baixa incidência, seu amplo espectro de subtipos, comportamentos biológicos e ubiquidade tornam o manejo dos ostessarcomas desafiador. Por isso, o tratamento deve ser feito em um ambiente multidisciplinar, com equipes de especialistas experientes.

O tratamento depende do tipo, tamanho e local do tumor e pode utilizar as três modalidades mais comuns em oncologia:

• Cirurgia;
• Radioterapia;
• Quimioterapia.

Além do controle da doença, a preservação do membro com boa função motora é um dos principais objetivos do tratamento, sendo a abordagem individualizada para cada paciente.

Prevenção

A maior parte dos sarcomas ósseos não tem fator de risco conhecido, o que torna difícil a prevenção. Não existe um exame de rotina que ajude a detectar a doença.

Para quem é portador das síndromes genéticas hereditárias relacionadas aos tumores ósseos, exames de rastreio  regulares podem ajudar no diagnóstico precoce e resultar em maior chance de cura no tratamento.