O que é mielofibrose

A mielofibrose é um tipo de câncer sanguíneo que pertence ao grupo de doenças mieloproliferativas crônicas. Nela, o tecido fibroso na medula óssea substitui células produtoras de sangue, resultando na produção de glóbulos vermelhos com formato anormal, além de anemia e aumento do baço. Trata-se de uma doença incomum.

Em uma medula óssea normal e saudável, células chamadas fibroblastos produzem o tecido fibroso que suporta as células produtoras de sangue. Quando ocorre a mielofibrose, essa produção é excessiva e expulsa as células produtoras de sangue, e algumas delas migram da medula óssea para o baço e o fígado.

A produção de glóbulos vermelhos diminui e o paciente desenvolve anemia. Muitos desses glóbulos vermelhos são imaturos ou estão deformados, e também são observadas quantidades variáveis de plaquetas (que geralmente diminuem) e de glóbulos brancos (que podem aumentar ou diminuir) imaturos no sangue.

É uma doença que acomete homens e mulheres igualmente e mais comum em pessoas acima dos 50 anos, com idade média de 65 a 67 anos no diagnóstico. Mas pode aparecer em extremos de idade, que incluem desde recém-nascidos até indivíduos na casa dos 90 anos.

Subtipos de mielofibrose

A mielofibrose é classificada em dois tipos:

• Mielofibrose primária – é a mielofibrose que se desenvolve por si só, sem causa determinada ou conhecida. Ocorre predominantemente em homens entre 50 e 70 anos de idade.

Cerca de metade das pessoas com mielofibrose primária apresenta uma mutação no gene JAK2, que controla enzimas envolvidas no crescimento das células e na resposta imune, enquanto outras têm mutação no gene CALR, relacionado à fabricação de proteínas necessárias para o bom funcionamento celular, ou no gene MPL, receptor de trombopoietina.

Mas estas mutações não podem ser definidas como causa da doença, pois muitos dos pacientes não apresentam nenhuma das três e elas não são exclusivas da mielofibrose;

• Mielofibrose secundária – é a mielofibrose decorrente da evolução de outras doenças ou distúrbios, especialmente aqueles do sangue (hematológicos), malignos ou não malignos. Entre essas doenças e distúrbios estão leucemia mieloide crônica, policitemia vera, trombocitemia essencial, mieloma múltiplo, linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin, câncer com metástases na medula e mielodisplasia.

Também pode ocorrer em pessoas com tuberculose, hipertensão pulmonar, lúpus, esclerose sistêmica e infecção por HIV.

Em ambos os casos, há o risco de a doença evoluir para uma leucemia mieloide aguda ou para problemas como hemorragias no sistema digestivo e desenvolvimento de eventos tromboembólicos.

h3-Sintomas e sinais de mielofibrose

Muitos pacientes de mielofibrose são assintomáticos ou levam muitos anos para apresentar sintomas. Quando os sinais da doença aparecem, cedo ou tardiamente, os mais comuns são:

• Cansaço excessivo e progressivo sem causa aparente;
• Fraqueza;
• Respiração curta;
• Falta de ar;
• Desconforto do lado esquerdo do abdômen, causado por inchaço do baço;
• Surgimento de manchas roxas na pele;
• Suores noturnos;
• Febres;
• Infecções frequentes, causadas pela diminuição da imunidade;
• Emagrecimento sem causa aparente;
• Dores ósseas e nas articulações;
• Anemia;
• Palidez;

• Hemorragias;
• Trombose;
• Mal-estar generalizado.

Diagnóstico de mielofibrose

Ao desconfiar da ocorrência do câncer mielofibrose devido a um conjunto de sintomas, o médico especialista pede um hemograma completo para iniciar a investigação. Nele é possível detectar problemas na contagem de células, assim como anemia e glóbulos vermelhos deformados e/ou imaturos, que indiquem a doença.

Havendo alterações, em seguida é realizada uma biópsia da medula óssea. Nela, um pequeno fragmento do osso da bacia é retirado com uma agulha e examinado. Também pode ser solicitada uma pesquisa de mutações genéticas, em busca de genes mutantes JAK2, CALR ou MPL.

A partir do resultado da biópsia já é possível fechar o diagnóstico. Os exames genéticos são realizados para detalhar as características da doença, o que é útil na definição do tratamento.

Mielofibrose tratamento

O único tratamento capaz de curar em definitivo a mielofibrose é o transplante de medula óssea, mas só deve ser considerado se o paciente tiver até 65 anos, não apresentar outros problemas de saúde significativos e a chance de sobrevida for de mais de cinco anos.

Os outros tratamentos possíveis atuam no sentido de controlar a doença e evitar que o quadro se agrave, além de amenizar o desconforto causado pelos sintomas. São utilizados medicamentos para a redução do tamanho do baço, para a normalização da contagem de plaquetas e para a melhora do quadro de anemia.

Em casos raros, pode ser necessário remover o baço, o que só é indicado se todas as outras medidas já tiverem sido tentadas.

Prevenção para a mielofibrose

Como a mielofibrose primária não tem causa definida e a secundária é consequência da evolução de outras doenças e distúrbios, não há meio conhecido para preveni-las.