O que é o Linfoma não Hodgkin

Linfoma não Hodgkin é um tipo de câncer que se origina nas células do sistema linfático – um conjunto formado por órgãos (linfonodos ou gânglios) e tecidos que produzem as células responsáveis pela imunidade e defesa. A distinção entre linfoma não Hodgkin e linfoma de Hodgkin é feita por meio da biópsia.

Essas células se multiplicam descontroladamente e se espalham de maneira desordenada. Como o tecido linfático é encontrado em todo o corpo, o linfoma não Hodgkin pode começar em qualquer lugar – mas os locais de incidência mais comum são os linfonodos, medula óssea, trato gastrointestinal, pele, ossos e sistema nervoso central.

Fatores Associados ao Linfoma não Hodgkin

Esta doença pode ocorrer em todas as faixas etárias e se torna mais comum à medida que as pessoas envelhecem. Nos últimos 25 anos, o número de casos duplicou, principalmente entre pessoas com mais de 60 anos.

Estão mais sujeitos ao linfoma não Hodgkin pessoas com deficiência de imunidade (seja por doença genética hereditária, uso de drogas imunossupressoras ou por infecção pelo HIV), portadores dos vírus Epstein-Barr e HTLV1 e da bactéria Helicobacter pylori (que pode causar linfomas gástricos) e indivíduos expostos a substâncias químicas como agrotóxicos, aminas aromáticas, e radiação.

Em 2020, o INCA (Instituto Nacional de Câncer) estimou 12.030 novos casos de linfomas não Hodgkin, sendo 6.580 em homens e 5.450 em mulheres. Em nível mundial, o número de novos casos desse tipo de linfoma apresentado pela OMS (Organização Mundial da Saúde) para 2020 foi 544.352.

Subtipos do linfoma não Hodgkin

Existem dezenas de tipos de linfomas não Hodgkin. Eles são divididos em dois grandes grupos: agressivos e indolentes. Estes, por sua vez, têm os seguintes principais subtipos:

Linfomas não Hodgkin agressivos:

• Linfoma difuso de grandes células B – é o tipo mais comum e corresponde a cerca de 30% dos casos. Ocorre em pessoas mais velhas, com crescimento rápido dos linfonodos do pescoço, axilas ou virilhas ou em órgãos como fígado, baço, medula óssea e cérebro;

• Linfoma do sistema nervoso central – é raro e pode ser primário ou secundário. O primário começa no cérebro, olhos ou meninges, enquanto o secundário começa em outras partes do corpo e se espalha até chegar ao cérebro ou meninges;

• Linfoma ligado ao vírus HTLV – é causado pela infecção do vírus HTLV, da mesma família do HIV. Pode causar lesões na pele e problemas ósseos;

• Linfoma de Burkitt – acomete pessoas mais jovens e tem crescimento extremamente rápido;

• Linfoma de células do manto – acomete os gânglios linfáticos, a medula óssea e o baço. É mais frequente em homens, especialmente por volta dos 60 anos de idade;

• Linfoma mediastinal de grandes células – causa grandes massas torácicas . É raro, acomete mais mulheres na faixa dos 30 anos de idade e, por começar na região do tórax, pode provocar dificuldade respiratória;

• Linfoma de células T – é muito mais raro que os linfomas difusos de grandes células B. Geralmente acomete pessoas acima dos 60 anos de idade. Entre seus tipos mais comuns estão: linfoma anaplásico de grandes células, linfoma angioimunoblástico, linfoma extranodal de células “natural killer”/célula T nasal.

Linfomas não Hodgkin indolentes:

• Linfoma folicular – originado no centro germinativo do folículo linfático, é o segundo subtipo de linfoma não-Hodgkin mais frequente após os 60 anos de idade;

• Linfoma de célula T cutâneo (micose fungóide) – é um tipo de linfoma que surge na pele e tem a coceira como principal sintoma;

• Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia de Waldenstrom) – muito raro, é composto por células pequenas, acomete gânglios linfáticos e medula óssea e produz imunoglobulina do tipo M (IgM);

• Linfoma de zona marginal – pode acometer diversos órgãos além dos gânglios linfáticos, como baço, estômago e anexos oculares.

Sintomas e sinais do linfoma não Hodgkin

Qualquer que seja o tipo ou subtipo do linfoma não Hodgkin, os principais sintomas da doença são:

• Aumento dos gânglios do pescoço, axilas, virilha;
• Suor noturno excessivo;
• Febre;
• Coceira na pele;
• Perda de mais de 10% do peso corporal sem causa aparente.

Diagnóstico e estadiamento do linfoma não Hodgkin

Observados os sintomas de câncer linfoma não Hodgkin, a próxima etapa é confirmar seu diagnóstico e subtipo. É feita uma biópsia da região afetada, com a retirada de uma pequena porção de tecido (em geral dos gânglios linfáticos ou qualquer área acometida) para análise em laboratório de anatomia patológica.

O exame complementar de imuno-histoquímica é fundamental para a devida classificação do subtipo de linfoma. O diagnóstico e classificação precisos são fundamentais para a definição do melhor tratamento e obtenção dos melhores resultados.

A seguir procede-se com o estadiamento da doença para determinar quais os órgãos acometidos. Isso é feito por meio de exames de imagem como tomografia computadorizada, PET-CT e, em alguns casos, análise da medula óssea e líquor através de punções.

O estadiamento do linfoma não Hodgkin utiliza algarismos romanos (I, II, III e IV) acompanhados de A ou B – sendo A a ausência de sintomas sistêmicos (febre, suor noturno, perda de peso sem motivo aparente) e B a presença de sintomas sistêmicos.

Quanto à numeração, a classificação é:

• I – há apenas uma cadeia de linfonodos ou um órgão acometido;
• II – duas regiões do corpo do mesmo lado do diafragma estão comprometidas pelo linfoma;
• III – tanto a região acima quanto a região abaixo do diafragma estão comprometidas ;
• IV – o linfoma infiltra a medula óssea ou órgãos, como pulmão e fígado.

Linfoma não Hodgkin tratamento

A estratégia de tratamento dependerá do tipo do câncer não Hodgkin. A maioria é tratada com quimioterapia em associação a imunoterapia com anticorpos monoclonais e, algumas vezes, com radioterapia.

A quimioterapia geralmente utiliza a combinação de várias drogas, administradas por via oral ou intravenosa.

Na imunoterapia faz-se uso de medicamentos contra alvos específicos nas células do linfoma (CD20, CD30).

A radioterapia, por sua vez, utiliza a radiação para erradicar ou reduzir a carga tumoral em locais específicos, para aliviar sintomas ou para reforçar o tratamento quimioterápico, diminuindo o risco de volta da doença.

Em casos especiais, quimioterapia em altas doses e transplante de células da medula óssea ou do sangue são necessários para a cura do paciente. Terapia celular com Linfócitos T do próprio paciente (células CAR-T) geneticamente modificadas também podem ser utilizadas em caso de recidivas.

Para linfomas indolentes, as opções de tratamento variam da simples observação clínica até tratamentos bastante intensivos.

Prevenção

A melhor forma de prevenção do linfoma não Hodgkin é evitar ou eliminar os fatores físicos que aumentam o risco de seu desenvolvimento (exposição a substâncias químicas como agrotóxicos, aminas aromáticas, benzidina, bifenil policlorado e tetracloreto de carbono ou a altas doses de radiação).

Além disso, manter sob controle e tratamento as doenças e condições que tornam as pessoas mais propensas a desenvolvê-lo (deficiência de imunidade, seja por doença genética hereditária, uso de drogas imunossupressoras ou por infecção pelo HIV, vírus Epstein-Barr e HTLV1 e bactéria Helicobacter pylori).

Há indícios de que dietas ricas em verduras e frutas podem ter efeito protetor contra o linfoma não Hodgkin.