O que é o tumor do sistema nervoso central

O Sistema Nervoso Central (SNC) é formado pelo cérebro e pela medula espinhal, e seus tumores ocorrem pelo crescimento de células anormais nos tecidos dessas localizações. Cerca de 88% dos tumores primários do Sistema Nervoso Central ocorrem no cérebro.

O câncer primário do SNC representa de 1,4% a 1,8% de todos tumores malignos no mundo e é responsável por uma taxa desproporcional de morbidade e mortalidade.

Tumores cerebrais primários, isto é, aqueles que se originam no cérebro, raramente se espalham para outras partes do corpo, mas mesmo aqueles considerados benignos e de crescimento indolente (lento) podem pressionar e destruir o tecido cerebral normal, causando danos neurológicos irreversíveis ou mesmo fatais.

Subtipos de tumores do sistema nervoso central

É importante entender a diferença entre os tumores que se iniciam no cérebro (tumores cerebrais primários) e os tumores que se iniciam em outros órgãos e se disseminaram para o cérebro (secundários ou metastáticos). Em adultos, os tumores cerebrais metastáticos são mais frequentes do que os tumores cerebrais primários.

Os tumores primários do SNC compreendem uma ampla gama de entidades patológicas, cada uma com uma história natural distinta. Para simplificar, os tumores do SNC podem ser classificados como gliomas ou não-gliomas. Atualmente, características morfológicas e genéticas são encontradas em cada tipo de tumor e auxiliam no diagnóstico e classificação adequada desses tipos de tumores.

O prognóstico de pacientes com tumores cerebrais benignos, em geral, é muito favorável. Já os pacientes com tumores cerebrais primários malignos ou metastáticos frequentemente morrem da doença.

Os principais tipos de tumores primários do SNC são:

• Meningiomas – são geralmente benignos e se originam na dura-máter, camada que cobre o cérebro e a medula espinhal. A taxa de incidência é de aproximadamente 2 casos por 100.000 indivíduos. São mais comuns em mulheres na sexta e sétimas décadas de vida, além de serem os tumores cerebrais primários mais comuns em adultos. Muitos meningiomas são encontrados incidentalmente em exames de imagem e não requerem tratamento no momento do diagnóstico inicial. Para pacientes com meningioma assintomático, a observação pode ser uma opção de conduta. Se um efeito de massa é observado em pacientes com ou sem sintomas, o tratamento de escolha geralmente é ressecção cirúrgica completa. Radioterapia também pode ser usada como tratamento isolado ou complementar a cirurgia nesse tipo de tumor;
• Adenomas Pituitários – os tumores hipofisários são tipicamente adenomas funcionais ou não funcionais. Anormalidades endócrinas podem ser encontradas na apresentação se os tumores estão produzindo peptídeos, como prolactina, hormônio do crescimento ou hormônio adrenocorticotrópico;
• Gliomas – são tumores cerebrais primários originados de células-tronco neurogliais ou células progenitoras. Com base em sua aparência histológica, estudo imunohistoquimico e seu perfil molecular são classificados como: astrocitomas pilocíticos, astrocitomas IDH mutados grau 2, 3 ou 4, oligodendrogliomas IDH mutado co-deletados para 1p19q graus 2 ou grau 3, glioblastoma IDH selvagem grau 4 da OMS e ependimomas.
• Meduloblastomas – tumores de crescimento rápido, considerados grau IV pela OMS. Podem ser tratados por cirurgia, radioterapia e quimioterapia. São mais comuns em crianças – seu pico de incidência ocorre entre os 2 e 7 anos de idade -, mas adultos jovens também podem apresentar.

Sintomas e sinais dos tumores do sistema nervoso central

Os sintomas dos tumores cerebrais podem ocorrer gradualmente, agravando-se ao longo do tempo, ou surgir de repente. Os sintomas de apresentação de um tumor cerebral estão relacionados a efeito de massa, infiltração do parênquima e destruição do tecido. Dor de cabeça, o sintoma mais comum, é relacionado ao efeito de massa e ocorre em aproximadamente 35% de pacientes.

A hipertensão intracraniana pode ser causada pelo crescimento do tumor, edema no cérebro ou bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) e levar a sintomas como dor de cabeça, náuseas, vômitos, visão turva, problemas de equilíbrio, alterações na personalidade ou no comportamento, convulsões e sonolência.

São três grandes grupos de sintomas a serem observados:

• Dor de cabeça com alarmes: não é qualquer dor de cabeça comum que levanta a suspeita de tumores do SNC, apenas quando ela apresenta algum sinal de alarme. Esses alarmes costumam ser o surgimento de uma dor de cabeça nova (para quem nunca sentiu esse tipo de dor), mudança do padrão de dor de cabeça (para quem já apresentava dor antes), piora da intensidade (quando ela fica mais forte com o passar do tempo), aumento da frequência (quando a dor aparece mais vezes), ou quando a dor é fixa (toda vez ela aparece no mesmo lugar);
• Epilepsia ou outras crises convulsivas: principalmente quando o paciente apresenta a crise convulsiva pela primeira vez;
• Perda de funções neurológicas: são chamados de déficits focais – quando há perda de força ou do tato nos membros, perda de visão ou de audição, alterações da fala ou da capacidade intelectual (compreensão, raciocínio, escrita, cálculo, reconhecimento de pessoas), mudanças de comportamento (apatia, agitação ou agressividade) em relação ao padrão normal da pessoa.

O surgimento de uma ou mais dessas alterações deve ser sempre relatado ao médico e investigado de forma adequada.

Diagnóstico do tumor  do sistema nervoso central

A anamnese do paciente, seu histórico e o exame físico e neurológico com alterações são o ponto de partida para a suspeição de tumores do SNC. Diante da suspeita clínica, são realizados exames complementares em busca de neoplasias do SNC. Os primeiros são os exames de imagem:

• Ressonância magnética – método de diagnóstico que utiliza ondas eletromagnéticas para a formação das imagens. A ressonância magnética produz imagens que permitem determinar o tamanho e a localização de um tumor, bem como a presença de metástases; e
• Tomografia computadorizada – técnica de diagnóstico por imagem que utiliza a radiação X para visualizar pequenas fatias de regiões do corpo. Ela pode ser utilizada em alguns casos em que a ressonância não é uma boa opção, como para pacientes acima do peso ou que têm claustrofobia. A tomografia também proporciona um detalhamento melhor das estruturas ósseas próximas ao tumor.

A punção lombar é utilizada para diagnosticar células cancerosas no líquido cefalorraquidiano (LCR), que banha a medula espinhal e o cérebro. O procedimento consiste na aspiração do LCR através de uma agulha, para posterior exame. Esse exame pode auxiliar na avaliação da disseminação liquórica de alguns tipos de tumores de SNC, como o meduloblastoma.

Também podem ser realizados exames de sangue e urina. Embora exames de laboratório raramente façam parte do diagnóstico dos tumores cerebrais e da medula espinhal, podem ser realizados para verificar o funcionamento de outros órgãos, como fígado e rins, principalmente se a cirurgia e quimioterapia estiverem programadas.

Tratamento para o tumor do SNC

Os tumores do SNC têm tratamento complexo e que envolve vários profissionais de saúde diferentes.

Normalmente começa com o neurocirurgião, para remoção do tumor ou de fragmento de tecido para biópsia. Os próximos passos e a evolução vão depender do tipo específico do tumor, que consta no laudo da patologia, envolvendo o oncologista clínico, com o planejamento da quimioterapia, e o radio-oncologista, no planejamento da radioterapia.

A cirurgia em tumores cerebrais e da medula espinhal pode ser feita para obter uma amostra de biópsia, remover o tumor (ou o máximo possível dele) ou ajudar a prevenir ou tratar sintomas ou possíveis complicações do tumor.

Entenda, a seguir, as possibilidades de tratamento para os tumores do SNC.

Cirurgia para remoção do tumor

Na maioria das vezes, é o primeiro passo no tratamento do tumor cerebral ou da medula espinhal, e é indicado desde que seguro e sem afetar a função cerebral normal.

Os objetivos da cirurgia são:

• Diagnóstico, fornecendo tecido para análise histológica e molecular para classificação adequada do tumor;
• Reduzir o efeito de massa, preservando a função neurológica do paciente;
• Promover citorredução, isto é, a redução do tamanho do tumor; e
• Tratar a hidrocefalia, se presente.

Avanços na neuroanestesia, nas técnicas microneurocirúrgicas e na instrumentação diminuíram o risco da cirurgia. Quando a intervenção terapêutica é considerada apropriada, a cirurgia continua sendo a terapia inicial para quase todos pacientes com tumores cerebrais e pode ser curativa para a maioria dos tumores benignos, incluindo meningiomas.

Devido à natureza infiltrativa da maioria dos tumores cerebrais primários, o alívio do efeito de massa e redução de volume resultam em melhora sintomática e permitem administração segura de tratamento complementar com radioterapia, associada ou não à quimioterapia.

Radioterapia

A radioterapia é um componente essencial no tratamento de muitos pacientes com tumores cerebrais. Pode ser curativa para alguns pacientes e prolongar a sobrevida na grande maioria das vezes em que é aplicada.

Pode ser usada em diferentes situações:

• Após a cirurgia, para matar quaisquer células tumorais remanescentes;
• Como principal tratamento, se a cirurgia não é uma boa opção; e
• Associada à quimioterapia; e
• Em alguns casos em que a doença retorna.

Quimioterapia

São medicamentos contra o câncer que podem ser administrados por via venosa ou via oral e que entram na corrente sanguínea e atingem quase todas as áreas do corpo. Auxiliam no tratamento complementar dos tumores de SNC associado à cirurgia, radioterapia ou, em alguns casos, quando usados de forma isolada.

Drogas-alvo

À medida que os pesquisadores aprenderam mais sobre o funcionamento das células que causam tumores ou ajudam as células tumorais a crescer, foram desenvolvidas novas drogas que visam especificamente essas mudanças. São as drogas-alvo que, por atacarem preferencialmente as características moleculares existentes nas células tumorais, são geralmente menos agressivas às células normais e mais eficientes contra o tumor.

Os medicamentos ainda não desempenham um grande papel no tratamento de tumores cerebrais ou da medula espinhal, mas alguns deles podem ser úteis para certos tipos de tumores.

Atualmente, sabe-se que a terapia multimodal com cirurgia, radioterapia e quimioterapia reduz claramente a morbidade, prolonga a sobrevida e pode ser curativa em alguns pacientes. Dadas as limitações das terapias atuais, os esforços para melhorar os resultados baseado no encontro de alvos moleculares presentes no tumor vem crescendo cada vez mais.